肿瘤

恶性纤维组织细胞瘤肺转移1例

作者:MedSci 来源:MedSci 梅斯 日期:2017-12-17
导读

         46岁女性患者,确诊恶性纤维组织细胞瘤。作为高度恶性肿瘤,治疗原则是什么?其与骨肉瘤一样的主要致死原因又是什么? (1)病例介绍 :患者,女,46岁,主因左小腿上段疼痛6个月入院。患者6个月前无明显诱因出现左小腿上段疼痛,无肿胀、发热,间断出现;4个月前左小腿上段疼痛症状加重;3个月前出现左膝关节活动受限,在当地医院就诊摄片示左胫骨近端骨破坏,并行切开活检术,病理为恶性纤维组织细胞瘤,为求进一步

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        46岁女性患者,确诊恶性纤维组织细胞。作为高度恶性肿瘤,治疗原则是什么?其与骨肉瘤一样的主要致死原因又是什么?

        (1)病例介绍

        :患者,女,46岁,主因左小腿上段疼痛6个月入院。患者6个月前无明显诱因出现左小腿上段疼痛,无肿胀、发热,间断出现;4个月前左小腿上段疼痛症状加重;3个月前出现左膝关节活动受限,在当地医院就诊摄片示“左胫骨近端骨破坏”,并行“切开活检术”,病理为“恶性纤维组织细胞瘤”,为求进一步诊治,由门诊收入院。

        入院查体:轮椅入院,左膝屈曲20°畸形,左小腿近端前内侧可见纵行直切口长约5cm(图14‐1),未见肿胀,可及压痛,局部皮肤颜色正常、皮温高,左下肢感觉和肌力正常,左膝关节活动屈曲100°、伸直-20°。全身情况正常,无发热。

        影像学检查:X 线片(图14‐2)及CT(图14‐3)表现为左胫骨近端干骺端偏心性溶骨性骨破坏,侵及骨端,其内密度不均匀,未见高密度病灶,边界不清,可见骨皮质破坏及软组织肿块;MRI(图14‐4)显示左胫骨近端干骺端及骨端可见大片状等T 1、混杂T 2异常信号灶,可见软组织肿块;全身骨扫描(99m Tc‐MDP)(图14‐5)显示为左胫骨近端异常放射性浓聚、左肩可见点状异常放射性浓聚、右髂骨翼及右髋臼可见不均匀异常放射性浓聚;肺部CT 未发现转移性病灶。左肩及骨盆CT 未发现明显异常。

        外院切开活检病理经我院会诊后,病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤。

        术前行4个周期化疗,每两周为一个周期,分别为氨甲蝶呤11g、异环磷酰胺20g 3次。化疗完成后,术前临床及影像学评估化疗效果为部分缓解(PR)。

        完善各项术前准备后,在蛛网膜下腔麻醉及连续硬膜外麻醉下行肿瘤切除、人工膝关节假体置换术。患者取平卧位,在止血带下操作;先在左小腿上段内侧梭形切除切开活检道,再行右小腿上段及大腿下端前外侧纵形直切口,逐层切开皮肤、皮下组织和深筋膜,并向两侧翻起筋膜皮瓣,依次切断附着在胫骨近端的胫前肌、长伸肌和趾长伸肌,分离并结扎胫前血管,外侧分离并保留腓总神经,在距膝关节14cm 处截断胫骨,腓骨干截断腓骨,后侧保留胫后神经血管束,切断髌韧带、膝关节囊和交叉韧带,取下肿瘤瘤段;充分冲洗止血后,以胫骨上段定制人工膝关节假体置换,并行腓肠肌内侧头肌瓣转移覆盖于假体前方。术毕放置负压引流管,逐层关闭伤口(图14‐6)。

        术后常规应用抗生素7~10天,24小时引流<20ml 后拔除引流管,术后两周伤口一期愈合。

        术后组织病理为恶性纤维组织细胞瘤(图14‐7)。

        术后1年内连续给予化疗14个周期,药物为多柔比星120mg、草酸铂150mg、异环磷酰胺20g,方式为单药序贯;术后9个月行肺部CT 显示双肺多发转移灶(图14‐8),继续进行上述化疗方案3个月,效果不明显,改行紫杉醇240mg 及草酸铂150mg 3个周期,效果仍不明显,于术后19个月起行伽玛刀放疗治疗肺转移灶,之后再试行足叶乙苷6500mg 及异环磷酰胺15g 1个周期、吉西他滨36 000mg及多西他赛120mg两个周期。

        (2)专家分析

        :恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于原始间叶细胞,主要由组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性肿瘤,其临床及影像学特点与其他骨恶性肿瘤往往难以区分,因此需要严格的组织学诊断。Schajowicz 于1983年提出了4 点组织学诊断标准:双相生长即同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞成分,梭形细胞呈轮辐状排列(storyform),多核巨细胞,炎性细胞特别是淋巴细胞的浸润。

        恶性纤维组织细胞瘤大多为Ⅱb 期肿瘤,与骨肉瘤一样会出现早期肺转移,因此预后差,5年生存率低于20%。传统的治疗观点认为主要采取外科手术切除,现代的观点是类似于骨肉瘤的新辅助化疗模式,即术前化疗、手术切除、术后化疗,主要的原因是其较高的肺转移率导致的较差的预后。术前化疗可尽可能早地消灭微小转移灶。现在应用新辅助化疗已将生存率提高至50%左右。

        对于出现肺转移的病例如本例,其5年生存率不足10%,如何在已出现肺转移的情况下进行系统治疗来消灭转移灶,目前尚无统一的标准,可以应用的治疗包括改变化疗方案后手术切除、伽玛刀放疗、应用肺原发肿瘤化疗方案以及合并应用经典化疗和抗血管生成药物,但效果目前均不肯定,仍在试验和临床探索之中。

        (3)诊断要点

        :恶性纤维组织细胞瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。恶性纤维组织细胞瘤的好发年龄段为40岁以上的中老年人,多发生于长骨干骺端,尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端,扁平骨中以骨盆最为常见,临床症状以局部疼痛和肿胀为主,可持续数周至数月。影像学特点为溶骨性骨破坏,少见成骨性改变,边界不清,可见骨皮质破坏和软组织肿块,但骨膜反应少见;CT 可提供更为丰富的影像信息,可更清晰地显示肿瘤侵及的范围,亦可用于明确髓内和软组织肿块的范围;MRI 则能很好地显示肿瘤的髓内范围、软组织肿块范围和是否侵犯骨骺或关节。总体来说,其临床和影像学特点不具备特征性,在年轻患者需与骨肉瘤和尤文肉瘤鉴别,而在中老年患者需与淋巴瘤、骨髓瘤和转移癌相鉴别。

        该患者为中年女性,发病部位为胫骨近端,临床上有局部疼痛症状,这些均符合恶性纤维组织细胞瘤的临床特点。影像学表现为左胫骨近端干骺端偏心性溶骨性骨破坏,侵及骨端,其内密度不均匀,未见高密度病灶,边界不清,可见骨皮质破坏及软组织肿块,此种表现符合恶性骨肿瘤的影像学特点;由于没有明显的成骨和钙化,所以应排除成骨性和成软骨性肿瘤的可能,而成纤维类恶性肿瘤为首选。结合临床和影像学表现,恶性纤维组织细胞瘤为第一诊断。鉴别诊断应包括骨肉瘤、转移癌、淋巴瘤、骨髓瘤等。

        由于恶性纤维组织细胞瘤的临床和影像学特点不具备特征性,故需要结合病理检查来确定临床诊断,也需要术前病理检查作为病理分级的指导。治疗前的病理活检是必要的,常用的活检方法为穿刺活检和切开活检。穿刺活检损伤小,周围组织污染范围小,操作简单,是临床最常用的活检手段。本例患者切开活检病理结果支持恶性纤维组织细胞瘤的诊断,结合临床和影像表现,即可确诊。

        (4)治疗原则

        :恶性纤维组织细胞瘤大多数为高度恶性的Ⅱb 期肿瘤,有较高的肺转移率。其标准的治疗方式为术前化疗、手术治疗、术后化疗,此点与骨肉瘤类似,术前化疗在控制微小转移灶的同时,主要是控制局部肿瘤、缩小反应区范围,以利于进行保肢手术、减少局部复发率。手术后根据肿瘤坏死率评估,了解肿瘤对化疗是否敏感,以决定是否调整术后化疗疗程和化疗药物。目前常用的化疗药物与骨肉瘤相同,为氨甲蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂等。

        手术治疗是恶性纤维组织细胞瘤治疗方案中非常重要的一环,不仅决定着患者是否能够保留肢体、获得良好的肢体功能,而且也决定着患者的预后,因为局部复发的发生会导致预后不良。目前常用的保肢方式与骨肉瘤类似,人工假体成为最主要的重建方式。

        术后化疗可以保证患者术后1年内高剂量强度的局部及全身控制,为提高保肢率和生存率打下了坚实的基础。化疗方案基本与术前方案相同,但应视术后的坏死率评估而定。

        (5)随诊结果

        :患者术后无局部复发,术后9个月出现肺转移,术后28个月死于肺转移。

        (6)经验教训

        1)恶性纤维组织细胞瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则,由于其临床和影像学特点不具备特征性,故需要结合病理检查来确定临床诊断,也需要术前病理检查作为病理分级的指导,以指导治疗方案的确定。

        2)恶性纤维组织细胞瘤大多为高度恶性肿瘤,其治疗原则与骨肉瘤类似,即新辅助化疗为其常规治疗方式,保肢手术为其首选手术治疗模式,保肢率在不断提高,而基于外科边界的复发率则在不断下降。

        3)恶性纤维组织细胞瘤与骨肉瘤一样,肺转移是其主要致死原因,如何有效地预防和治疗肺转移,是今后应该研究和探讨的主要问题。

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