肿瘤

肺的罕见肿瘤-绒毛膜癌

作者:李少雷医生 来源:搜狐健康 日期:2018-01-01
导读

         我们都知道病理是诊断肿瘤的金标准,也就是说只有通过活检或者切除获取组织标本,进行显微镜下的观察或者组织化学的染色,才是诊断恶性肿瘤的确定标准。

关键字:  罕见肿瘤 | 绒毛膜癌 

        我们都知道病理是诊断肿瘤的金标准,也就是说只有通过活检或者切除获取组织标本,进行显微镜下的观察或者组织化学的染色,才是诊断恶性肿瘤的确定标准。但是,病理有的时候也会出错,尤其是活检的小标本,未必能反映一个大肿瘤整体的真实情况,或者因为取材有限,给病理诊断带来困难。在现实情况下,病人和临床医生却特别依赖病理医师能给出确切诊断,病理诊断就是“圣旨”。困难的事情不好办,也就难以避免出错。3年前的李常颖就是个教训,当时她的左肺门有个巨大的肿块,气管镜的活检提示找见癌细胞,腺癌可能大,因为取材有限,并不能进一步染色更多的免疫指标来辅助诊断。我们就当肺癌给她治疗了,做了两周期化疗,肿物缩小了一些,后来又做了全肺切除。术后的病理却提示是个绒毛膜癌。要知道绒毛膜可是子宫的内膜啊,然而她的子宫没有任何异常,原发于肺内的绒毛膜癌,确实太罕见了。后来的事情,熟悉的朋友都知道,她转到北大医院的妇产科去了,更改了化疗方案,又做了几周期的化疗。好在目前,一切尚安好。前几天,有人告诉我看到推送了3年前的这段视频,勾起我再次想起了肺绒毛膜癌。

病因及病理

        绒毛膜癌是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤,简称绒癌。它常发生于子宫,但并非唯一的原发部位。这是一种少见的恶性肿瘤,患病者主要是35岁以下的妇女,但也可见于男性。

        本病与妊娠有明显的关系,约50%的绒毛膜上皮癌发生于葡萄胎以后;25%发生于流产后;22%发生于正常分娩后;其他则发生于异位妊娠时。

        绒癌分妊娠性绒癌和非妊娠性绒癌,区别是:妊娠性绒癌继发于正常妊娠或异常妊娠后,多发生于生育年龄,以25~35岁者为发病高峰,但也有少数发生在绝经以后,继发于妊娠的绒癌,可以看做是一种同种移植性肿瘤。非妊娠性绒癌则常继发于恶性畸胎瘤,与前者不同,乃起源于患者本身的组织,虽然在形态学上两者可能相同,但在预后上两者不一致。非妊娠性绒癌与身体所患的其他恶性肿瘤相似,预后差。

        子宫内无病变,而原发于肺的绒毛膜上皮癌非常罕见,根据有限的文献回顾,目前认为肺原发绒毛膜上皮癌的发病原因和子宫绒毛膜癌相同,也有学者认为跟子宫内膜异位有关系。肺原发绒癌属于妊娠性绒癌,还是非妊娠性绒癌,鉴于报道有限,目前尚不明确。相比较肺原发绒毛膜癌,肺内转移绒毛膜癌则更为多见,胸片表现为肺内多发类圆形高密度影。此外,原发肺绒毛膜癌常被误诊为肺癌治疗。

临床表现

        肺绒毛膜癌的胸部临床表现和肺癌类似,局部症状由肿瘤本身在局部生长时刺激、阻塞、浸润和压迫所引起,可有咳嗽、咯血、胸闷气急等。这些症状常呈急性发作,但也可呈慢性持续状态达数月之久。在少数情况下,可因肺动脉滋养动脉滋养细胞瘤栓形成,造成急性肺梗死,出现肺动脉高压和急性肺功能衰竭。

        肿瘤较小时也可无任何症状,因患病者年轻,常忽视体检,往往有了明显症状才去检查,肿物已较大,追问病史,患者近几年内均有妊娠史或流产史。本病的全身症状包括发热、消瘦等。本病也可出现肺癌的肺外表现,可出现类癌综合征,肺性骨关节病等。当肿瘤出现转移和外侵时,可出现淋巴结肿大的压迫症状,引起上腔静脉综合征。远处转移常见骨转移和脑转移,一般伴随有相应的转移症状。

检查及诊断

        本病的检查很大程度上和肺癌类似。除此以外,本病最大的特点在于血和尿HCG(绒毛膜促性腺激素)水平明显升高,动态监测HCG异常,肺部发现可疑肿块,患者为育龄女性,继发于葡萄胎、流产及正常产后,又可排除子宫占位的患者,基本可以临床诊断。但病理活检仍是确诊的唯一标准,镜下可见大量滋养细胞,成片高度增生,未见绒毛结构,侵入肺泡结构内破坏血管,引起出血坏死。

鉴别诊断

        本病需与原发性肺癌、绒毛膜癌肺转移、肺良性占位性疾病等相鉴别,临床表现上本病咳血症状较突出,但无特异性。本病和绒癌肺转移者的血尿化验HCG均明显升高,但转移瘤可在子宫内找到原发绒癌病灶,妇科阴道出血症状较突出,较容易鉴别。原发支气管肺癌则HCG不会升高。本病易出现转移,病变呈浸润性生长,依此可与肺良性疾病鉴别。确切的鉴别诊断还得依靠病理检查,临床表现结合病理检查可明确诊断。

治疗

        肺原发绒毛膜癌和子宫绒毛膜癌一样,治疗原则以化疗为主,手术和放疗为辅。制定治疗方案之前,必须做出正确的全身分期和对造血功能、肝肾功能及全身状况的估计,以达到分层和个体化治疗。血和尿HCG水平的动态监测在本病治疗过程中有非常重要的作用。

        病变较小,早期者可选择化疗配合手术切除,切除原则同原发肺癌的治疗。

        化疗药5-FU(五氟脲嘧啶)和ACTD(放线菌素D,更生霉素)临床副反应轻,二者联合是治疗绒癌的最佳方案。化疗的副反应以造血功能障碍为主,其次为消化道反应,肝功能损害也常见、严重者可致死,治疗过程中应注意防治。脱发常见,停药后可逐渐恢复。停药指征:化疗需持续到症状、体征消失,HCG每周测定一次,连续3次在正常范围,再巩固2-3个疗程,随访5年无复发者为治愈。

        绒毛膜癌对放疗敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶,手术有困难或经多个疗程化疗消退不明显者,可考虑放射治疗,脑转移者可行全脑照射。

预后及随访

        肺原发绒毛膜癌罕见,早期很难发现,大多数疾病发现即属于晚期,但本病对化疗敏感,常可治愈。临床痊愈出院后应严密随访,观察有无复发。第1年内每月随访1次,1年后每3个月随访1次,持续至3年,再每年1次随访至5年,此后可每2年1次。

分享:

评论

我要跟帖
发表
回复 小鸭梨
发表

copyright©医学论坛网 版权所有,未经许可不得复制、转载或镜像 京ICP证120392号 京公网安备11010502031486号

京卫网审[2013]第0193号

互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2012-0005

//站内统计 //百度统计 //站长统计
*我要反馈: 姓    名: 邮    箱: