肿瘤

中国微侵袭神经外科杂志:经鼻蝶内镜下手术治疗幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤1例

作者:MedSci 来源:MedSci 梅斯 日期:2018-04-27
导读

         神志清楚,不会叫爸妈,可“咿呀”,可自行坐起,左侧眼球较右侧略突起,双侧眼球活动灵活,眼睑开合自如,双侧瞳孔等大、等圆,直径3mm,直接、间接对光反射均灵敏,眼球可跟踪物体移动,双侧鼻腔通气畅,鼻腔未见鼻衄、异常流液,颈软,四肢可自主活动,肌力、肌张力未见异常。

关键字:  鼻蝶 |  | 肌纤维瘤 |  | 幼儿 |  |  

        【病例摘要】

        第四军医大学西京医院神经外科2016年1月收治1例幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤病人,本研究重点讨论该病例手术治疗特点,以供临床医生借鉴。

        【一般资料】

        病儿,女,1岁

        【主诉】

        因“发现左眼球突起2个月”入院。

        【体格检查】

        神志清楚,不会叫爸妈,可“咿呀”,可自行坐起,左侧眼球较右侧略突起,双侧眼球活动灵活,眼睑开合自如,双侧瞳孔等大、等圆,直径3mm,直接、间接对光反射均灵敏,眼球可跟踪物体移动,双侧鼻腔通气畅,鼻腔未见鼻衄、异常流液,颈软,四肢可自主活动,肌力、肌张力未见异常。

        【辅助检查】

        术前影像学检查提示颅鼻眶交界区肿瘤,向前突入双侧筛窦及左侧眼眶,压迫双侧视神经,并向后推压垂体。

        【治疗】

        遂行经鼻蝶内镜下手术治疗,手术方法:全麻经口气管插管后,鼻腔黏膜以浸有肾上腺素+生理盐水的棉片浸润后,游离左侧鼻中隔黏膜,保留黏膜瓣,高速磨钻磨除梨状骨后,可见肿瘤破坏眶内侧壁、蝶窦、筛窦、颅底骨质,肿瘤质地坚硬,采用CUSA行瘤内分块切除,肿瘤壁与视神经、颈内动脉、海绵窦等结构黏连紧密,并已破坏硬脑膜,无法将肿瘤与硬脑膜分离,故残留肿瘤包膜组织。术中见少量脑脊液漏,遂将人工生物膜放置在硬膜下,以人工骨片加压修补颅底骨质缺损处,再用止血纱和鼻中隔游离黏膜瓣覆盖,最后用银离子纱条填塞加压。病儿术后前3d可见鼻腔少量流液,随后逐渐减少。术后左侧眼球有所回缩,恢复良好出院。术后2周拔除鼻腔银离子纱条,未见流血、流液。术后病理提示肌纤维细胞瘤,免疫组化示:SMA、CD99为(+),Bcl-2、CDS4、EMA、GFAP、PR、S-100、STAT6、CD117、H-cald为(-),Ki-67为20%。术后5d复查头部增强MRI,提示肿瘤大部分切除,残留部分包膜(详见图1)。

        【讨论】

        诊断颅鼻眶沟通瘤是累及颅底、眼眶、鼻腔、鼻窦等区域的肿瘤,与眶尖海绵窦、视神经管、颈内动脉、垂体等关系密切,涉及神经外科、耳鼻喉科、眼科等领域,术中颅底重建困难,是外科领域的治疗难点。颅鼻眶处肿瘤性质有脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤、低分化癌、横纹肌肉瘤、鳞状细胞癌等。肌纤维瘤病又称为肌纤维母细胞瘤病,是一种少见的良性肿瘤。绝大多数为皮肤或浅表组织的孤立性结节,好发于头颈部及躯干部,临床表现为无痛性孤立性肿块。本病通常发生于出生时或生后数月内,文献报道60.0%~80.0%为先天性,绝大多数病儿发病年龄为2岁以内,是婴幼儿最常见的纤维性肿瘤。从新生儿到老年均可发病,病因不清。本研究检索维普数据库1989年-2016年文献,颅鼻眶沟通肌纤维瘤未见报道。2.2治疗肌纤维瘤具有浸润性生长特点,突出的生物学特征是术后多次复发,其治疗应广泛彻底切除病灶,并辅以放疗和激素治疗等。即使切除病变周围1~3cm正常组织,局部复发率仍高达20%~30%。然而肌纤维瘤是一种自限性病变,因此,国外有研究主张等待疗法。对于颅鼻眶沟通瘤,手术+放疗或化疗是最有效的方法。文献报道颅鼻眶沟通瘤手术入路20余种,经鼻内镜手术治疗颅鼻眶处肿瘤均为年长病人,未见儿童病例。本例病儿虽然年幼,但肿瘤体积巨大,侵犯颅底、海绵窦、蝶窦、筛窦、眶内等多处区域,肿瘤质地坚硬,开颅手术存在部分盲区无法切除,考虑到肿瘤部位及毗邻关系,最终选择经鼻内镜下手术。术前曾担心病儿鼻腔小,内镜操作困难,但在实际操作中我们发现,年幼病儿鼻腔弹性非常好,可容纳2~3枚器械进入单鼻孔操作,为避免单鼻孔操作器械间相互影响,我们经鼻内镜手术常选用双鼻孔操作,不仅操作空间大,而且暴露充分。这在国内外同行均得到认可。颅鼻眶沟通瘤手术颅底重建至为关键。本病儿虽然术中有少量脑脊液漏,因术后不能放置腰大池引流,所以选择在硬膜下放置人工生物膜,以人工骨片加压修补颅底骨质缺损处,再用止血纱和鼻中隔游离黏膜瓣覆盖,最后用银离子纱条填塞加压。正常硬脑膜可在人工生物膜攀爬,最终长成自体硬膜,排异反应小。人工骨片颅底修补不仅可帮助修补颅底骨质缺损,还可支撑人工生物膜以防脱落。黏膜瓣带有血供可促进颅底黏膜愈合,对预防脑脊液漏大有裨益。银离子纱条带有抑菌作用,可预防鼻腔细菌逆流进入颅内导致颅内感染,而颅底加压不仅可促进黏膜愈合,而且可使颅底硬膜有一定压力,防止脑脊液漏。经鼻内镜切除颅鼻眶沟通瘤有以下优点:①手术路径短,可在直视下手术。②颅底血管及神经清晰可见,可避免损伤颅内重要结构。但对于年幼儿也存在如下缺点:①鼻腔较短,鼻中隔黏膜瓣较短,难以完全覆盖颅底。②颅底骨质发育不完全,骨性标记不明显。③一旦发生脑脊液鼻漏,需要行腰大池释放脑脊液时,因病儿年幼不配合,实施困难。但是,我们认为娴熟掌握神经内镜操作技巧,将是未来颅底外科的发展的方向,值得临床推广。

        原始出处:

        赵东升, 高海锋, 高大宽, 等.经鼻蝶内镜下手术治疗幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤1例.《中国微侵袭神经外科杂志》 , 2017 , 22 (2) :86-87

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