患者女性,18岁,因“口腔、外阴糜烂1年,伴咳嗽、气短3个月”入院。本病例特点:(1)青年女性;(2)口腔、外阴糜烂1年,激素治疗无效;咳嗽、气短3个月,并进行性加重;(3)血气示II型呼吸衰竭,影像学检查见纵隔占位性病变,对气道无明显压迫。CT示后纵隔肿物,边缘清晰,增强后可强化,其内可见低密度区;双侧支气管壁光滑,有移位,但无明显狭窄;双肺磨玻璃样改变。 皮肤科会诊,考虑副肿瘤性天疱疮(PNP)可能性大,并经抗体检测及皮肤活检证实。诊断明确为:纵隔肿瘤,伴副肿瘤性天疱疮及闭塞性细支气管炎。
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