肿瘤

原发灶不明的转移性神经内分泌肿瘤1例

作者:复旦大学附属中山医院复旦大学神经内分泌肿瘤研究所(筹)楼文晖 来源:中国医学论坛报 日期:2015-06-10
导读

         患者女性,58岁,2011年12月因“发现血清铁蛋白升高”就诊。

        病例简介

        患者女性,58岁,2011年12月因“发现血清铁蛋白升高”就诊。B超示,肝内多发占位,初步诊断为“转移性肝癌”。胃镜检查示浅表性胃炎,幽门螺旋杆菌(HP,-)。结肠镜检查未见异常。核磁共振(MRI)示,肝内多发低密度灶(图1)。18F-FDG标记PET显示除肝脏外未发现其他病灶(图2)。实验室检查示,肝肾功能、肿瘤标志物癌胚抗原(CEA)、CA19-9和神经元特异性烯醇化酶(NSE)均正常。既往有十二指肠溃疡和血管性头痛病史。

图1 初诊肝脏MRI显示肝脏多发低密度灶

图2  PET示除肝脏外未发现其他病灶

        2011年12月16日行肝脏穿刺活检,病理(图3)示,转移性肿瘤,Ki675%,核分裂象1~2个/10高倍视野。IHC示,AFP(-),Hepa(-),SYN(100%++),CHG(100%+),CD56(100%++),Ki67(5%+),CK20(20%+),CEA(-),TTF1(-),ER(弱+),PR(100%+),CK7(-),CK19(30%+),a-AT(100%+),a1-ACT(40%+),Vim(focal+),HMB45(-)。其中,ISL1(+)提示空肠来源,PDX1(-)考虑排除胰腺来源。初步诊断为肝脏转移性G2高分化神经内分泌瘤(NET)。

图3 肝脏穿刺活检病理染色结果

       诊疗经过 

        多学科讨论意见为,根据2015NCCN指南中对于来源不明神经内分泌肿瘤的诊疗方案,高分化、无症状、肿瘤负荷较低的患者,可考虑每3~12个月进行随访观察或给予SSA治疗。A患者2012年1月起接受长效奥曲肽(30 mg)治疗。6个月后复查腹部MRI示,肝脏的转移灶未减少,病灶稍有增大。2013年10月25日复查腹部MRI示,肿瘤明显增大。

        此时应给予肝转移灶切除、经导管动脉化疗栓塞(TACE)等局部治疗、化疗治疗还是靶向治疗?多学科讨论后认为,根据2015NCCN指南,当病情明显进展时,可考虑给予动脉栓塞、化疗栓塞、放射性栓塞等肝脏局部治疗。

        2013年12月3日给予微波固化治疗,杀灭两侧肝叶共6个直径1~4 cm病灶。2013年12月30日再次给予腹腔镜下微波固化治疗,杀灭两侧肝叶共10个直径1~4 cm病灶。之后继续给予长效奥曲肽治疗。2014年6月18日复查腹部MRI示,部分病灶仍然存在活性。2014年06月24日和2014年09月16日分别给予2次肝脏TACE治疗,方案分别为奥沙利铂100 mg+伊立替康100 mg+碘油7 ml;奥沙利铂100 mg+表柔比星30 mg+碘油5 ml,第2次栓塞影像显示肿瘤体积变小,着色变迟变淡。

        下一步治疗是再次给予TACE还是靶向治疗,再次活检还是行奥曲肽扫描、PET,仍需要多学科进一步讨论综合考虑作出决定。

        讨论

        原发灶不明的神经内分泌肿瘤,诊断、治疗都存在很多困难。当缺乏检查手段时,对原发灶的明确就更加困难。临床医生需注意,患者初步诊断为“转移性肝部肿瘤”后,一定要取活检明确肿瘤性质,避免误诊漏诊,根据病理选择最佳治疗策略。在治疗方面,根据2015年欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETs)会议最新报道,如无法确定原发灶,可按转移灶的Ki67分级进行治疗,即G1/G2NET可使用SSA、靶向治疗等,NEC则首选化疗。同时,对于神经内分泌肿瘤伴肝转移患者,TACE+SSA+靶向联合治疗的作用还需进一步临床研究的验证。

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